HOLA A TODOS!!!!!
Quiero iniciar la
presente monografía contándoles de mi interés por el tema de Síndrome de Bridas
Amnióticas SBA, pues cuando yo realizaba mis practicas pre-profesionales
(Internado GOYENECHE 2013) encontré un caso inusual poco frecuentes el cual fue
que asistí a un parto eutócico donde se tuvo como producto un recién nacido de
sexo masculino, Apgar de 5 minutos de 8 y a los 10 minutos de 10, de 3500 g de
peso y 39 semanas por Capurro; RN en buenas condiciones de salud pero lo que
nos llamó la atención fue que el pie izquierdo se encontraba edematizado, con
la presencia de una muy notable depresión de una línea marcada en la altura del
tobillo que marcaba la diferencia, el pie era móvil, no doloroso; se revisó la placenta
y su anexos y se encontró bridas amnioticas en ese
momento me hubiera gustado realizar un muy buen estudio de caso pero ahora me
abocare en presentarlos el presente tema.
El síndrome de
brida amniótica es un conjunto de malformaciones congénitas asociadas a bandas
fibrosas que atrapan o estrangulan distintas partes fetales y que pueden
afectar cualquier órgano o sistema causando múltiples anomalías. La ruptura
precoz del amnios seguida por el atrapamiento de partes fetales por bandas
fibrosas es la principal hipótesis. La incidencia es de 1:11.200 nacidos vivos
en Latinoamérica[1]. La etiología aún no ha sido completamente aclarada. La primera teoría fue propuesta por Montgomery en 1832, quien atribuyó dichas constricciones y demás alteraciones fetales a procesos de origen inflamatorio. La teoría más aceptada hasta este momento fue desarrollada por Torpin en 1965[2], quien describió sus estudios de 30 años en distintas placentas y anexos embrionarios, dando cuenta de tres casos en que al distender la cavidad amniótica en un tanque de agua descubrió el amnios retraído, la cavidad coriónica distendida y múltiples bridas fibrosas entre ambos. Al examinar al recién nacido se encontró con las lesiones características. Esta teoría de origen extrínseco postula que el evento original es la ruptura precoz del amnios, con separación progresiva del corion y recogimiento del saco amniótico. El líquido amniótico y partes fetales abandonan el amnios y permanecen dentro del corion. El proceso llevaría a una pérdida del líquido amniótico a través del corion permeable, produciendo oligoamnios transitorio. Desde la cara coriónica del amnios se producen bridas mesodérmicas hacia el corion que, al atrapar y estrangular extremidades, dedos u otros órganos fetales, producirían las lesiones características. Además, la estrecha aposición de partes fetales al corion resultaría en lesiones abrasivas de la piel a las que las bridas coriónicas se adherirían produciendo las disrupciones2.
Los resultados de
deformación, amputación o disrupción dependerían del tiempo de gestación en que
ocurre la ruptura del amnios. Lesiones más precoces con extrusión del feto
llevarían a manifestaciones cráneo-faciales y viscerales más severas como
acránea, cefalocele o defectos tóraco-abdominales. Otras manifestaciones
precoces aparecerían como defectos en localizaciones similares a defectos del
desarrollo embrionario, como fisuras labiales y palatinas. En cambio, lesiones
más tardías producirían constricciones y disrupciones en sitios no embrionarios
o amputaciones aisladas.La gran mayoría de las lesiones se producirían,
entonces, en etapas precoces del
embarazo, entre las 6 y 18 semanas de gestación.
Como diagnóstico diferencial encontramos que las amputaciones de extremidades pueden ser de causa genética o teratogénica, pero éstas son simétricas bilaterales, pero cuando son ocasionadas por bridas amnióticas éstas son unilaterales o asimétricas. La sindactilia distal también es considerada una lesión característica. Sin embargo, el signo patognomónico es la identificación de una banda fibrosa dentro de un anillo de constricción con elefantiasis distal o la protrusión de hueso descubierto distal a la amputación. Por lo tanto, en aquellos casos en que se diagnostiquen estas malformaciones in útero, es importante examinar la cavidad amniótica buscando la presencia de bridas amnióticas.
Se diagnostica mediante la
evaluación ecográfica que permite la detección del SBA en el periodo prenatal
por la visualización de las láminas o bridas amnióticas adheridas al feto. En
el primer trimestre, es extremadamente difícil detectar el SBA, especialmente
si las bridas están limitadas a las extremidades. Sin embargo, en el segundo y
tercer trimestre del embarazo, es relativamente fácil detectar las anomalías
mayores por sus hallazgos característicos y la restricción del movimiento.
Yamaguchi y colaboradores[3] propusieron que el diagnóstico
de SBA puede ser hecho solo por la visualización de la restricción de los
movimientos. Daly y colaboradores[4] agregaron que la ecografía
secuencial, junto con la restricción de los movimientos, solo la única forma de
lograr un diagnóstico correcto de SBA intrauterino. Este diagnóstico también se
debe considerar cuando se observan anomalías fetales asimétricas
características, a pesar de la presencia o ausencia de membranas fibrosas[5]. Aunque la visualización
de las bridas amnióticas por ecografía es útil para confirmar el SBA, pero por
si solo no es un hallazgo diagnóstico. Las láminas o bridas amnióticas han sido
descritas como láminas de tejido aberrante, generalmente amnios y corion, con
un borde libre dentro del líquido amniótico. El borde libre no se fija al feto
y ha sido descrito como “lamina amniótica inocente”. Estas láminas no
restringen el movimiento del feto ni causan anomalías fetales. Wehbeh y
colaboradores[6]
asociaron estas láminas con embarazadas con partos prematuros y recién nacidos
de bajo peso al nacer. Johnson[7] reportó algunos casos en
los cuales las elevadas concentraciones de alfa-fetoproteína materna se asociaron
con el SBA. Sin embargo, este marcador no permite el diagnóstico de SBA, debido
a que también esta elevado en los defectos del tubo neural, corioangioma de
placenta y nefrosis congénita.
BIBLIOGRAFIA
[1] Orioli
IM, Ribeiro MG, Castilla EE. Clinical
and epidemiological studies of amniotic deformity, adhesion, and mutilation
(ADAM) sequence in a South American (ECLAMC) population. Am J Med Genet
2003; 118: 135-145.
[2] Torpin R. Amniochorionic
mesoblastic fibrous strings and amniotic bands. Am J Obstet
Gynecol 1965; 91: 65-75.
[3] Yamaguchi M, Yasuda H, Kuroki
T, Mori N. Early prenatal diagnosis of amniotic band syndrome. Am
J Perinatol. (1988)5:5-7.
[4] Daly CA, Freeman J, Weston W,
Kovar I, Phelan M. Prenatal diagnosis of amniotic band syndrome in a methadone
user: review of the literature and a case report. Ultrasound
Obstet Gynecol. (1996)8:123-5.
[5] Chen CP, Tzen CY, Chang TY,
Yeh LF, Wang W. Prenatal diagnosis of acrania associated with facial defects,
amniotic bands and limb-body wall complex. Ultrasound Obstet
Gynecol. (2002)20:94-5
[6] Wehbeh H, Fleisher J, Karimi
A, Mathony A, Minkoff H. The relationship between the ultrasonographic
diagnosis of innocent amniotic band development and pregnancy outcomes. Obstet
Gynecol. (1993)81:565-8.
[7] Johnson VP. Rare causes of
elevated maternal serum alpha-fetoprotein. A report of three
cases. J Reprod Med. (1992)37:93-6.
Bien hecho.
ResponderBorrarQue estudió me tengo que realizar para ver qué no existan bandas amnióticas.
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